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摘要
原发性恶性骨肿瘤包括骨肉瘤、尤文肉瘤和软骨肉瘤。原发性恶性骨肿瘤在每年确诊的癌症中所占的比例不到1%。由于原发性恶性骨肿瘤的患者出现类似常见肌肉骨骼损伤的非特异性症状，所以就诊时间一般比较晚，且接诊医生的怀疑程度较低，因此原发性恶性骨肿瘤难以及时诊断。
X射线照片检查是首选诊断检查。对影像学资料怀疑是原发性恶性骨肿瘤的患者，应该迅速转诊至癌症医院进行多学科诊治。骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，多见于儿童和青少年。它通常发生在长骨的干骺端，特别是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。肺是最常见的远处转移器官。新辅助化疗和辅助化疗联合手术使骨肉瘤患者的生存率提高至近80%，90%至95%的患者无需截肢。尤文肉瘤是第二常见的原发性恶性骨肿瘤，在症状表现、发病年龄和治疗方面与骨肉瘤相似。骨肉瘤和尤文肉瘤的预后取决于远处转移的存在，如若存在远处转移可将五年生存率降低至20%至30%。软骨肉瘤是第三位好发的原发性恶性骨肿瘤，主要发生于40岁以上的成人。生存率较高，因为软骨肉瘤大多为低度恶性病变。
骨骼也是其它肿瘤常见的远处转移器官。包括乳腺癌、肺癌、肾癌、前列腺癌和甲状腺癌。骨髓可能是多发性骨髓瘤、淋巴瘤和白血病的恶性病灶。然而，在所有这些病灶中，肿瘤细胞都不是骨源性的。
骨肉瘤
骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，占所有病例的近三分之二。美国每年约有名患者被诊断为骨肉瘤。骨肉瘤主要是一种儿童期疾病，60岁以上的老年人发病率略有增加。这是第三常见的儿童恶性肿瘤，女孩的中位发病年龄为12岁，男孩为16岁。骨肉瘤被认为是起源于恶性原始间充质细胞，分化为成骨细胞，成骨细胞又产生恶性骨样基质。骨肉瘤可发生于任何骨头，但通常发生于长骨的干骺端。近60%发生在股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。骨的干骺端含有生长板，负责主动骨形成和伸长。因此，骨肉瘤往往发生在骨生长最活跃的年龄和部位，以及细胞易发生突变的时候。
图1：一名8岁男孩的股骨远端X光照片，其大腿远端疼痛和肿胀于两天前在学校跌倒后开始。(A)前后位视图显示:以透明、硬化病变为主，伴明显骨膜反应。(B)侧视图显示后部软组织肿瘤侵犯。随后对病变组织进行活检，证实为高级别骨肉瘤。
骨肉瘤可发生局部和全身转移。原发性肿瘤可通过在同一骨内扩散或跨关节（如胫骨和股骨之间）的关节间扩散形成“跳跃性病变”。骨肉瘤的远处转移最常发生于肺。另一侧肢体的骨骼是第二常见的远处转移部位。
尤文肉瘤
尤文肉瘤是第二种最常见的原发性恶性骨肿瘤，约占美国病例的三分之一。其估计发病率为10-19岁人群中每10万人中有1例。它在白人和亚洲人中比在黑人中更常见。尤文肉瘤的细胞来源尚不清楚。据推测，这些肿瘤源自未分化的原始神经外胚层或神经嵴细胞。最近，有人认为尤文肉瘤起源于原始干细胞，恶性程度取决于分化过程中干细胞停滞的阶段。根据其显微特征，尤文肉瘤被纳入一组被称为小蓝圆形细胞肿瘤的肿瘤中。尤文肉瘤和骨肉瘤有相似的特点。尤文肉瘤主要发生于儿童和青少年，中位年龄为15岁。尤文肉瘤的远处转移器官也是肺和其他骨骼。一个主要的区别是尤文肉瘤通常发生在骨盆、长骨骨干、肋骨和肩胛骨。
图2：患者男，19岁，右髋关节影像学成像，显示右侧耻骨上支破坏性病变(黑色箭头)，伴有相关的大前部软组织肿块(白色箭头)。(A)X射线照片。(B)X射线照片检查后立即进行的磁共振成像证实了耻骨上支肿瘤伴软组织延伸(箭头)。随后的组织活检证实了尤文肉瘤的诊断。
软骨肉瘤
软骨肉瘤是一种产生软骨的恶性骨肿瘤。它是最不常见的原发性恶性骨肿瘤，发病率大概为20万分之一。与骨肉瘤和尤文肉瘤不同，软骨肉瘤通常见于40至75岁的成人。多见于中柱骨骼，通常起源于骨盆、椎骨和近端长骨。表1:各种原发性恶性骨肿瘤的特征
诊断
原发性恶性骨肿瘤的诊断具有挑战性，因为其发病率低且表现为非特异性症状。当医生在鉴别诊断中考虑原发性恶性骨肿瘤并及时获得影像学资料支持时，就可以进行及时诊断。01危险因素某些遗传综合征会增加骨肉瘤的发病风险。因癌基因Rb改变而导致双侧视网膜母细胞瘤的患者，到40岁时有40%的机会发展成骨肉瘤。表2：原发性恶性骨肿瘤的危险因素点击查看大图▲有些临床疾病会增加原发性恶性骨肿瘤的风险。包括矫形干预导致的骨内金属植入物和佩吉特病（Paget病）。有放射治疗史的患者在先前接受过放射治疗的骨中发生骨肉瘤的风险较高。尤文肉瘤和软骨肉瘤的已知风险因素很少，并且它们与家族性癌症综合征或放疗无关。02临床症状与压痛和活动范围减小相关的局部或局限性疼痛是原发性恶性骨肿瘤最常见的症状。这些症状可能类似于常见的肌肉骨骼损伤，疼痛通常在轻微创伤后开始。软组织肿胀和不明原因的发热是原发性恶性骨肿瘤的其他常见症状。尤文肉瘤患者可出现反复发热，间隔数周或数月无症状。夜间疼痛和病理性骨折可能与骨恶性肿瘤的表现有关。然而，这些症状并不常见。尽管原发性恶性骨肿瘤应作为夜间醒来伴骨痛患者鉴别诊断的一部分，但夜间疼痛仅见于21%至37%的骨肉瘤患者和19%的尤文肉瘤患者。病理性骨折见于7%至8%的骨肉瘤患者。03影像学诊断X射线照片是诊断恶性骨肿瘤的首选影像学方式。患者通常将初始症状与轻微创伤相关联，初次接诊的医生通常在临床怀疑为骨折而非骨恶性肿瘤的情况下，应该建议患者对侵犯肢体进行X射线照片检查。下表列出了原发性恶性骨肿瘤患者的常见影像学表现。当影像学表现怀疑是骨恶性肿瘤时，应进行实验室研究（尿样分析、红细胞沉降率、肝功能检测、血尿素氮和肌酐水平）以评估是否是其他系统的疾病。表3：原发性恶性骨肿瘤的影像学特征骨肉瘤干骺端致密硬化(几乎全部)软组织延伸(75%)辐射性钙化(60%)骨硬化病变(45%)溶骨性病变(30%)尤文肉瘤骨破坏(75%)软组织延伸(64%)反应性骨形成(25%)片状骨膜反应；“洋葱皮样改变”(23%)辐射性钙化(20%)X射线照片检查可能正常软骨肉瘤钙化偏心性溶骨性病变X射线照片显示潜在恶性骨肿瘤时应进行额外的影像学成像。在骨肿瘤治疗前的分期方面，早期核磁共振成像（MRI）优于电子计算机断层扫描（CT），并有助于确定肿瘤在周围肌肉、软组织和神经血管结构中的侵犯情况——这是进行保肢手术的关键信息。骨扫描和胸部电子计算机断层扫描（CT）有助于评估远处转移情况。正电子发射计算机断层扫描（PET）在原发性恶性骨肿瘤初始检查中的作用尚未确定，但在评估转移和肿瘤复发方面很有价值。当与电子计算机断层扫描（CT）结合使用时，正电子发射计算机断层扫描（PET）可用于计划无法进行核磁共振成像（MRI）的患者的活检或评估病变。
图3：一名11岁男孩的右膝影像学成像，其右膝疼痛持续约四周。虽然没有特定外伤史，但患者及其父母将疼痛归因于每天参加篮球运动。(A)前后视图显示，右侧股骨远端干骺端存在界限不清的混合硬化和溶骨性病变。(B)侧视图显示前部软组织肿胀，骨样基质沉积。(C)造影后的冠状位核磁共振成像（MRI）可更好地确定肿瘤侵犯程度。(D)矢状位核磁共振成像（MRI）较好地显示了前部软组织肿瘤的延伸情况。随后对病变组织进行活检，证实为高级别骨肉瘤。
图4：一名11岁男孩在足球比赛中摔倒一周后出现左髋部疼痛，其骨盆的影像学成像。(A)前后视图显示，左髂内下骨有不对称的透亮和硬化斑块。(B)冠状位核磁共振成像（MRI）显示一个大的、高信号、长T2信号侵蚀性增强肿块，伴广泛软组织成分。测量的大小约为18.7cm×8.7cm×10.2cm。(C)全身骨扫描显示左侧髂骨有显著的信号强度，但在最初表现时未提示骨转移。随后组织活检证实为髂骨尤文肉瘤。
04避免诊断延迟由于原发性恶性骨肿瘤具有侵袭性，因此早期诊断至关重要。然而，诊断延迟很常见。在没有外伤或已知损伤的情况下，患者对症状的感知可能不会引起最初的
