白癜风的治法 https://m.yiyuan.99.com.cn/bjzkbdfyy/a/268087/分享两篇近期IQQA全量化3D手术规划平台应用于常染色体遗传性疾病诊疗的临床研究论文,包括辅助上海交通大医院肝脏外科对一例罕见的遗传代谢性肝病患儿行亲属活体肝移植术,以及支持华中科技大学同医院对一例常染色体显性遗传性疾病的独肾患者进行术前全定量三维重建,并在手术中将IQQA精准分析结果导入达芬奇系统,与手术图像同屏显示,进行术中实时导航。
01
克里格勒-纳贾尔综合征(Crigler-Najjarsyndrome,CNS)Ⅰ型是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢性肝病,其发病率存在明显的人种、地区差异,我国较为罕见。临床表现以黄疸及胆红素脑病为主,目前肝移植是唯一有效治愈该疾病的方法。近年来,原位肝移植、活体肝移植、辅助肝移植、多米诺肝移植都广泛地应用于CNSⅠ型患者的外科治疗。
上海交通大医院肝脏外科自年完成第一例儿童肝移植手术后,至年5月已完成余例的儿童肝移植手术,手术成功率和术后长期存活率均处于国际领先水平,已经连续七年儿童肝移植手术量位于世界第一。夏强教授团队于年1月收治1例CNSⅠ型患儿,行亲属活体肝移植术并取得良好效果,文献报道如下。
亲属活体肝移植治疗婴儿Crigler-Najjar综合征Ⅰ型1例并文献复习作者:顾广祥,宗志鹏,周韬,夏强《器官移植》年7月第11卷第4期临床资料:患儿,男,月龄3个月。因“反复皮肤、巩膜黄染3个月”入院。患儿于出生后4d无明显诱因下出现皮肤、巩膜进行性黄染。患儿先后6次到外院行蓝光治疗,并诊断为“CNSⅠ型”,为医院就诊。患儿母亲,27岁,作为活体肝移植供者,为爱儿捐肝。
术前应用智能医学影像诊断与分析系统(EDDA科技公司IQQA-Liver系统)估算供者左外叶供肝体积为.5cm3,移植物与受者质量比(GRWR)为6%(图1)。于年1月21日行活体肝移植术,术中取得全部左外叶供肝g,减去Ⅲ段g,最终取得供肝g,GRWR为3.8%,术中出血mL。术后受者恢复顺利,术后7d肝酶恢复正常,总胆红素逐日下降,于术后14d出院。
截止至投稿日,受者术后2个月,免疫抑制方案与其他活体肝移植受者无明显差异,随访数据显示目前其肝功能已恢复至正常水平,血清胆红素处于正常范围,患儿将不再受胆红素脑病的威胁,并摆脱了持续依赖的蓝光治疗设备,生活质量得到极大的提高。综上所述,本例活体肝移植成功地解决了CNSⅠ型所带来的高非结合胆红素血症及其相关并发症,极大提高了患儿的生活质量。
02
遗传性肾癌(VHL综合征)是由3号染色体p25上抑癌基因VHL的突变引起的一种常染色体显性遗传性疾病。在VHL综合征患者中,肾癌的发生率约为25%~38%,肾囊肿的发生率约为50%~70%,两者常同时发生;VHL综合征患者肾癌多为透明细胞癌,具有发病年龄早、双侧多发、常伴双肾囊肿、局部复发率高、肿瘤分级低及远处转移率低等特点。
保留肾单位手术(NSS)被认为是治疗T1a期肾癌的标准术式,随着达芬奇机器人系统的发展和应用,机器人辅助腹腔镜下的NSS被广泛地应用于T1a期的肾癌患者。对于双肾多发肿瘤、孤立肾肿瘤、VHL综合征肾肿瘤和复杂性肾肿瘤患者,需要选择最大程度保留肾功能并能达到良好肿瘤控制效果的术式。
IQQA-3D立体成像导航技术联合机器人辅助微波消融治疗VHL综合征肾肿瘤1例作者:阮海龙,倪栋,陈志贤,刘郴郴,蔡康,蒋国松,章小平《临床泌尿外科杂志》年9月第35卷第9期本研究中患者为VHL综合征患者:男,30岁,双肾多发占位性病变,考虑为肾脏恶性肿瘤,另双肾多发囊肿,胰腺多发囊性变伴多发小钙化灶。患者年12月7日于华中科技大学同医院泌尿外科先行腹腔镜下右肾根治性切除术。为治疗左肾多发肿瘤,于年2月14日再次入住我科,拟行左肾肿瘤微波消融治疗,患者术前CTU的典型影像见图1。
术前,将患者CTU的检查结果进行智能实时交互定量定性分析(IQQA-3D),构建肿瘤的全定量三维重建(图2),在此基础上评估肾肿瘤的位置、个数及其与肾蒂血管的空间关系等,在手术中将IQQA-3D分析结果导入达芬奇系统,与手术图像同屏显示,进行术中实时导航。
在IQQA-3D立体成像技术的导航下,游离肾脂肪囊,充分暴露肾实质,显露肿瘤和囊肿的边缘(图3)。在IQQA-3D立体成像技术的导航和镜头直视下,使用机械臂将微波消融电极刺入肿瘤组织中,根据肿瘤大小进行连续消融。
该患者手术过程顺利,在IQQA-3D立体成像导航下,准确找到肿瘤组织,术中见肿瘤组织凝固坏死。手术时间min,术中出血量90mL,术后未出现肉眼血尿、肾周感染、尿漏等并发症。术后1个月复查肾脏CT未见肿瘤残留和复发。
将IQQA-3D技术融合入达芬奇手术操作系统应用于孤肾复杂性肾肿瘤的微波消融术中具有以下优势:①可以在术中将术野的图像与重建的三维影像资料进行实时比对,对于完全内生型肾肿瘤,能够实时精确地将微波消融电极刺入肿瘤组织内;②对于肾门部肿瘤,在能够确保理想的肿瘤控制效果的前提下,同时可以最大限度保护肾门重要血管。因此,IQQA-3D立体成像技术联合机器人系统能够降低孤肾复杂性肾肿瘤微波消融手术难度、减少术后并发症、加速患者的术后恢复,同时能最大限度地保护肾功能。
结论:“综上所述,IQQA-3D立体成像技术联合机器人系统在VHL综合征肾癌患者的微波消融治疗中具有肿瘤定位精确,清晰的视野联合灵活的操作能够最大限度地保护肾功能。对于传统开放和经皮途径难以取得理想肿瘤控制效果的复杂性肾肿瘤、孤肾肿瘤、双肾多发肿瘤、VHL综合征肾癌患者,可采用IQQA-3D立体成像技术联合机器人系统行肾肿瘤微波消融术。”